Żywienie w fenyloketonurii

Fenyloketonuria to choroba genetyczna. Objawia się brakiem lub niedostateczną produkcją enzymu w wątrobie. Przez to dostarczana z pożywieniem fenyloalanina nie jest przekształcana do innego aminokwasu tj. tyrozyny. Wskutek nagromadzenia się w organizmie fenyloalaniny (nadmierne stężenie tego aminokwasu we krwi i mózgu) dochodzi do zaburzenia i uszkodzenia funkcjonowania ośrodkowego układu nerwowego. Jedyną skuteczną metodą leczenia w fenyloketonurii jest stosowanie diety zapobiegającej gromadzeniu się fenyloalaniny (Phe) we krwi. Jakie są zatem zasady żywienia w fenyloketonurii?

Odpowiednia dieta w chorobie fenyloketonurii

Dietę w leczeniu fenyloketonurii stosuje się przez całe życie. Powinna zostać wprowadzona jak najwcześniej. Jest to konieczne, by nie doszło do nieodwracalnych zmian w ośrodkowym układzie nerwowym. Dlatego w pierwszych dniach życia dziecka wykonuje się testy przesiewowe. Pozwala to uniknąć uszkodzeń mózgu i zapewnić prawidłowy rozwój dziecka w przyszłości. Celem diety w fenyloketonurii jest utrzymywanie jak najniższego poziomu fenyloalaniny we krwi (ok. 2-3 mg%). W związku z tym należy stale kontrolować zawartość tego aminokwasu w swojej diecie poprzez obliczanie ilości Phe w codziennym jadłospisie. Konieczne są również systematyczne badania stężenia fenyloalaniny we krwi.

Dietę dla każdego pacjenta indywidualnie wyznacza dietetyk lub lekarz. Określa on odpowiednie zapotrzebowania na białko i energię oraz dzienną porcję i rodzaj preparatu PKU. Aby kontrolować dietę i stężenie Phe ważne jest  dokładne odważanie produktów na wadze kuchennej oraz prowadzenie dziennika żywieniowego. W ten sposób można obliczać i analizować dzienne spożycie fenyloalaniny.

Dla ułatwienia stosowania tej diety wprowadzono specjalne jednostki umowne. Są to tzw. wymienniki fenyloalaninowe (WPhe) – jest to masa danego produktu wyrażona w gramach, która zawiera 15 mg fenyloalaniny. Jednak nawet najbardziej skrupulatnie prowadzona dieta niskobiałkowa nie przynosi pożądanych efektów leczniczych, jeżeli chory nie przyjmuje preparatu leczniczego PKU.

Zasady żywienia przy fenyloketonurii

Co można zatem jeść w fenyloketonurii? Ze względu na zawartość fenyloalaniny możemy wyróżnić trzy grupy produktów spożywczych:

  • Produkty dozwolone w nieograniczonych ilościach: sól, cukier, ocet, margaryna bezbiałkowa, oliwa z oliwek, oleje roślinne, woda, wody mineralne gazowane i niegazowane, herbata.
  • Produkty dozwolone w określonych ilościach: pieczywo niskofenyloalaninowe, owoce, warzywa, ziemniaki, żółtka, makarony o małej zawartości fenyloalaniny.
  • Produkty niedozwolone tzw. bombki lub bomby fenyloalaninowe: ryby, rośliny strączkowe, jaja, mięso i przetwory, produkty zbożowe, mleko i przetwory, aspartam, orzechy, żelatyna.

Najważniejszą zasadą żywienia w przy fenyloketonurii jest spożywanie preparatu leczniczego PKU, który pokrywa 70 – 95% dziennego zapotrzebowania na białko. Ważny jest także równomierny rozkład spożycia Phe w ciągu dnia, proporcjonalny do procentowego udziału energetycznego poszczególnych posiłków.

Dla zapewnienia należytej wartości energetycznej posiłków, żywienie przy fenyloketonurii powinno opierać się przede wszystkim na tłuszczach. Następnym filarem diety PKU są węglowodany. Mają one szczególne znaczenie u osób ze zwiększoną aktywnością fizyczną. Należy również pamiętać wtedy o spożywaniu odpowiedniej ilości płynów słodzonych cukrem.

Dieta w fenyloketonurii powinna być oparta na ogólnie dostępnych produktach spożywczych. W zależności od poziomu fenyloalaniny powinny być one spożywane w ściśle określonych ilościach. Dodatkowo można stosować żywność specjalistyczną charakteryzującą się niską zawartością fenyloalaniny. Na rynku dostępne są zamienniki wielu wyrobów spożywczych, które w normalnych warunkach są niedozwolone na diecie niskobiałkowej. Wśród dość szerokiej gamy tych produktów znajdziemy m.in. chleby, ciastka, makarony, zupki, sosy, wędliny, konserwy, czekolady, a nawet niskobiałkowy zamiennik jajka.

Z powodu słabej dostępności żywności PKU w sklepach stacjonarnych najlepszym rozwiązaniem dla osób na diecie niskobiałkowej jest planowanie swoich posiłków z wyprzedzeniem. Aby działać zgodnie z dietą, w kuchni fenylaka nie powinno zabraknąć: tabel wymienników, metryczki zawartości Phe w 100 g danych produktów, odmierzonego preparatu białkowego, czy wagi kuchennej. Artykuły PKU powinno się przechowywać w osobnych szafkach. Z biegiem czasu planowanie menu i bilansowanie Phe będą stawały się coraz łatwiejsze.

Fenyloketonuria - czego nie można jeść?

Produkty zabronione w fenyloketonrurii to przede wszystkim mięso (niezależnie od pochodzenia), ryby, mleko i jego przetwory oraz jaja. Stosując dietę niskobiałkową, należy uważnie czytać etykiety. Warto zwrócić uwagę na to, że jednym ze źródeł Phe jest także acesulfan oraz sole aspartamu, czyli znane składnik środków słodzących. W takich przypadkach producenci są zobowiązani umieścić na opakowaniu produktu informacje - zawiera źródło fenyloalaniny. Takich właśnie artykułów należy unikać.

Bomby fenyloalaninowe są szczególnie niebezpieczne dla fenylaków. Są to produkty zawierające 15 mg Phe w 15 g lub mniej swojej masy. Oznacza to przekroczenie bariery bezpieczeństwa produktu. W związku z tym takie wyroby są niedozwolone w diecie PKU. Przykładami bomby fenyloalaninowej znajdującej się już w jednej łyżce produktu są: mleko, mąka pszenna, kakao, nasiona słonecznika, soczewica, żelatyna w proszku, biały ryż.

Fenyloketonuria - przykładowy jadłospis

Codzienne menu w fenyloketnourii opiera się przede wszystkim na kilkukrotnym przyjmowaniu preparatu białkowego w ciągu doby. Konieczne jest przy tym spożywanie odpowiednio zbilansowanych posiłków pod względem dostarczanej ilość Phe z pożywieniem. Porcje, jak i same produkty dozwolone w diecie są kwestią indywidualną dla każdego pacjenta. Zależy to od wieku, masy ciała oraz stopnia tolerancji fenyloalaniny.

Przykładowy jadłospis chorych na fenyloketonurię:

Śniadanie:

  • Kanapki z chleba PKU z margaryną i ogórkiem.
  • Herbata z cukrem.

Obiad:

  • Zupa ogórkowa (niezabielana).
  • Makaron PKU z sosem pomidorowym.
  • Jabłko i pół banana.

Podwieczorek:

  • Kisiel owocowy

Kolacja

  • Placuszki ziemniaczane

Podsumowanie

Żywienie w fenyloketonurii wraz z upływem czasu i doświadczeniem staje coraz łatwiejsze. Pomimo znacznych ograniczeń, jadłospis osoby chorej nie musi być monotonny. Z pomocą przychodzą gotowe produkty PKU m.in.: pieczywo, makarony, wyroby cukiernicze. Dzięki takim zamiennikom pacjenci na diecie niskobiałkowej mogą swobodnie stosować kuchnię zbliżoną do tradycyjnej. Pamiętać należy także o tym, by korzystać z sezonowych owoców i warzyw, które dostarczą odpowiedniej porcji witamin oraz soli mineralnych.

Skomentuj artykuł

Zobacz artykuły

Zamknij
Strona korzysta z plików cookie w celu realizacji usług zgodnie z Polityką dotyczącą cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do cookie w Twojej przeglądarce.